帕金森病是一种常见的神经系统变性疾病,功能障碍累及全身各系统,吞咽障碍可发生在病程的任何阶段,其不仅会导致患者营养不良,还会增加误吸及吸入性肺炎的风险,使原发病急剧加重,增加不良预后。
帕金森病患者吞咽障碍的突出表现是咀嚼和吞咽困难、一口量减少,吞咽反射启动延迟、吞咽时间延长、口腔和咽部残留增多(尤其浓稠或固体食团)、食物渗透和误吸、流涎、食管蠕动减弱、食管运送延迟、胃食管反流等。吞咽康复训练是最有效的治疗方式。
一、共识编写方法
依据2009年牛津大学循证医学中心推荐强度证据分级标准(表1),证据评价组在充分评价国内外证据的基础上形成19条初步推荐意见,随后通过德尔菲问卷调查、线上评议、面对面评议等方式,充分考虑推荐意见的证据级别、结合利弊平衡、成本资源、患者偏好等因素,形成13条最终推荐意见。
二、帕金森病患者吞咽障碍的筛查与评估
问题1:帕金森病患者吞咽障碍筛查工具有哪些?
推荐意见1:建议使用吞咽障碍问卷(swallowing disturbance questionnaire,SDQ)、帕金森病慕尼黑吞咽障碍测试(Munich dysphagia test - Parkinson’s disease,MDT - PD)、帕金森病Radboud口腔运动量表(Radboud oral motor inventory for Parkinson’s disease,ROMP)、帕金森病吞咽临床评估评分(swallowing clinical assessment score in Parkinson’s disease,SCAS - PD)、进食评估工具 - 10(eating assessment tool,EAT - 10)对帕金森病患者进行吞咽障碍筛查(B级推荐,3b级证据)。
推荐意见说明:帕金森病患者吞咽障碍的早期筛查意义重大。SDQ与纤维内镜下吞咽功能评估(fibreoptic endoscopic evaluation of swallowing,FEES)检查结果具有较好的一致性;MDT - PD可以用于早期诊断吞咽问题和误吸风险,其敏感性90%,特异性86%,是评估帕金森病患者的言语吞咽和唾液控制问题的可靠工具;SCAS - PD检测结果与吞咽造影检查(videofluoroscopic swallowing study,VFSS)具有良好一致性;EAT - 10用于评估吞咽功能的各个方面。当上述任何一种量表的筛查结果呈阳性时,需进一步开展全面的临床评估及诊断试验。
问题2:帕金森病患者吞咽障碍的临床评定工具有哪些?
推荐意见2:推荐对吞咽障碍筛查阳性的帕金森病患者进行临床吞咽障碍评估,包括全面神经系统及吞咽相关肌群和结构的功能检查、Hoehn - Yahr(H - Y)分级与统一帕金森疾病评定量表第三部分(unified Parkinson’s disease rating scale - Ⅲ,UPDRS - Ⅲ)评分、饮水试验(water swallow test,WST)及咳嗽冲动(urge to cough,UTC)测试、容积黏度吞咽测试(volume viscosity swallow test,V - VST)评估。这些临床评估应兼顾“开期”与“关期”(B级推荐,3b级证据)。
推荐意见说明:全面的神经系统查体能发现引起吞咽障碍的相关体征等。H - Y分级和运动障碍协会帕金森病综合评定量表(Movement Disorder Society unified Parkinson’s disease rating scale,MDS - UPDRS)评分是国际公认的帕金森病分级与病情严重程度评估方法,有研究显示,H - Y ≥ 4及评分≥ 26对吞咽障碍高危人群的识别具有较高的检验效能;WST对误吸识别的特异度91.4%,敏感度63.6%;研究发现,帕金森病患者吞咽障碍严重程度增加与UTC评分降低相关;WST结合UTC,可将对误吸识别的敏感度提升至99% 。V - VST可用来检测帕金森病患者吞咽安全性和有效性。
问题3:帕金森病患者吞咽障碍的一线诊断工具有哪些?
推荐意见3:推荐VFSS和FEES作为一线诊断工具(B级推荐,3a级证据)。
推荐意见说明:多项研究结果显示,VFSS和FEES应作为首选的仪器检查方式。VFSS可直接显示渗透 - 误吸征象,也可在口腔期和/或食管期受损时提供有效信息;而FEES能够评估咽期吞咽障碍和检测渗透 - 误吸征象。2021年的帕金森病患者吞咽障碍多国共识建议将VFSS或FEES作为一线诊断工具。
问题4:应该如何评估帕金森病患者吞咽障碍的严重程度?
推荐意见4:推荐渗透 - 误吸量表(penetration - aspiration scale,PAS)、功能性经口摄食量表(functional oral intake scale,FOIS)、吞咽结局与严重程度量表(dysphagia outcome and severity scale,DOSS)用于帕金森病患者吞咽障碍严重程度的评估(B级推荐,4级证据)。
推荐意见说明:目前尚无经过验证的专门用于衡量帕金森病患者吞咽障碍严重程度的评估方法。2021年多国共识中建议将PAS、FOIS及DOSS作为帕金森病患者吞咽障碍严重程度的评估量表。
三、帕金森病患者吞咽障碍的康复治疗
问题5:可否使用代偿策略降低帕金森病患者吞咽障碍的误吸风险?
推荐意见5:建议根据患者情况,选择使用用力吞咽、低头吞咽姿势或改变食物质地等策略来提高进食安全性(C级推荐,4级证据)。
推荐意见说明:代偿策略通过改变食物质地和性状、改变食物经过的通道和采用特定吞咽方法使吞咽变得安全。有系统评价显示,增稠液体能够提高帕金森病患者进食安全性,用力吞咽使颈椎区域的压力明显提高,低头吞咽对提高帕金森病患者自我感知有一定意义,但食物增稠及低头吞咽并不能完全消除误吸。
问题6:可否通过感觉刺激提高帕金森病患者吞咽功能和降低误吸风险?
推荐意见6:推荐以腭舌弓为主要触觉刺激部位并结合0 - 3℃的温度觉刺激以改善帕金森病患者的吞咽功能;可使用辛辣刺激提高帕金森病患者气道保护能力,使用碳酸刺激降低帕金森病患者的误吸发生率(B级推荐,3a证据)。
推荐意见说明:帕金森病患者的吞咽障碍不仅与多巴胺受损有关,还可能是吞咽中枢模式发生器出现了其它障碍,这些损伤涉及舌咽神经、迷走神经及其相邻区域。有研究发现,腭舌弓是刺激吞咽启动最敏感的部位,温度觉刺激对加速帕金森病患者咽期的随意吞咽有效,触觉与温度觉联用可缩短糊状及流质液体的吞咽时间。以辣椒素为刺激工具的感觉运动气道保护训练对于改善帕金森病患者吞咽障碍的证据是积极的。
问题7:呼气肌力量训练(expiratory muscle strength training,EMST)、励 - 协夫曼嗓音治疗(Lee Silverman voice treatment,LVST)训练对帕金森病患者吞咽障碍是否有效?
推荐意见7:推荐EMST应用于帕金森病患者吞咽障碍的治疗(B级推荐,2a证据);LVST训练可作为改善帕金森病患者吞咽障碍的辅助治疗方法(C级推荐,4级证据)。
推荐意见说明:一项RCT研究发现,帕金森病患者EMST后的SDQ和FEES评分均有显著改善;另有研究显示,通过励 - 协夫曼嗓音治疗(Lee Silverman voice treatment,LVST)训练可改善帕金森病患者咽期功能,进而提高吞咽功能。
问题8:可否使用神经肌肉电刺激(neuromuscular electrical stimulation,NMES)治疗帕金森病患者吞咽障碍?
推荐意见8:可以将NMES用于帕金森病患者吞咽障碍的治疗(D级推荐,5级证据)。
推荐意见说明:帕金森病患者咽部存在大量的α突触核蛋白沉积,相应神经支配的咽喉部肌肉会出现去神经、肌萎缩和肌纤维类型的改变。一项RCT研究发现,NMES可以改善帕金森病患者舌骨水平运动和舌骨垂直运动。
问题9:帕金森病患者吞咽障碍是否可以应用生物反馈疗法?
推荐意见9:推荐生物反馈疗法用于帕金森病患者吞咽障碍的治疗(B级推荐,2a级证据)。
推荐意见说明:多项RCT研究和一项系统评价结果显示,帕金森病患者可以通过吞咽行为的视觉反馈学习、调整正确的吞咽动作序列,提高吞咽过程中肌肉收缩的精确度,从而改善吞咽功能。生物反馈治疗后患者的经口摄入方式、口咽唾液残留物和咽部固体残留均有改善。
问题10:帕金森病患者吞咽障碍环咽肌失弛缓治疗的方法?
推荐意见10:推荐依据帕金森病患者吞咽障碍环咽肌失弛缓程度,选择Shaker运动疗法、球囊扩张术或环咽肌肉毒毒素注射方法进行治疗(B级推荐,3a证据)。
推荐意见说明:帕金森病患者常存在环咽肌失弛缓。Shaker训练能加强颈前部吞咽相关肌群力量,增加喉上抬幅度,提高环咽肌的开放程度和时间。导管球囊扩张术可扩大环咽肌直径,诱发吞咽动作,强化吞咽肌群力量。肉毒毒素可以降低环咽肌的活跃度,使其松弛后食物顺利通过。2021年意大利帕金森病吞咽困难治疗专家共识提出,肉毒毒素注射可以作为治疗环咽肌损伤的选择。Cosentino等研究指出,对环咽肌功能障碍患者,球囊扩张和肉毒毒素注射的效果相似。
问题11:可否使用神经调控技术治疗帕金森病患者吞咽障碍?
推荐意见11:推荐重复经颅磁刺激(repetitive transcranial magnetic stimulation,rTMS)用于帕金森病患者吞咽障碍的治疗(C级推荐,4级证据)。
推荐意见说明:rTMS对帕金森病患者运动症状有益,而M1的手部区与食管运动区接近,对其进行神经调控可能对吞咽障碍有益。Khedr等的研究显示,rTMS治疗后患者咽传递时间和舌骨上抬速度改善。Gandhi等和Cheng等的系统综述均显示,rTMS可改善帕金森病患者的吞咽功能。有关tDCS应用,尚缺乏有关研究证据。
问题12:帕金森病患者流涎如何处理?
推荐意见12:推荐帕金森病Radboud口腔运动量表流涎部分(radboud oral motor inventory for Parkinson’s disease - saliva,ROMP - saliva)用于帕金森病患者流涎的评定(A级推荐,Ib级证据);推荐肉毒毒素注射、发音训练及EMST训练方法治疗帕金森病患者流涎(A级推荐,1a级证据)。
推荐意见说明:帕金森病患者流涎的严重程度与吞咽障碍程度直接相关。有系统评价表明,ROMP - saliva符合国际MDS“推荐”级别。多项RCT研究显示,腮腺或下颌下腺注射肉毒毒素A或B对帕金森病患者流涎有显著效果。一项RCT研究显示,常规吞咽训练联合发音训练可明显改善帕金森病患者流涎严重程度。一项病例对照研究发现经EMST训练患者的流涎、吞咽和咳嗽流量峰值有显著改善。
四、帕金森病患者吞咽障碍的营养问题
问题13:营养支持可否改善帕金森病吞咽障碍患者的不良结局? 如何对帕金森病吞咽障碍患者进行营养风险筛查及评估?
推荐意见13:建议对帕金森病吞咽障碍患者进行营养风险评估,推荐帕金森病吞咽障碍患者接受个体化营养支持(A级推荐,1a证据);推荐患者餐前至少30 min.服用左旋多巴药物,有运动症状波动的患者尝试遵循蛋白质重新分配的饮食方案(B级推荐,2a证据)。
推荐意见说明:帕金森病患者随着非正常营养状况程度加重,SDQ评分逐渐升高。因此,帕金森病患者应常规进行营养风险评估,并接受个体化营养治疗。可采用简易营养评价法、营养风险筛查2002等,以BMI、体重减轻情况、皮下脂肪厚度、血清蛋白作为营养指标。左旋多巴是帕金森病患者常用的治疗药物,在肠道吸收及透过血脑屏障时与蛋白质存在竞争。通过对蛋白质摄入的分配进行干预(按个体所需计算出蛋白质需要量后进行分配,早餐、午餐低蛋白,晚餐高蛋白),能够提高左旋多巴的疗效,更好地改善运动症状。2018年神经病学临床营养指南中推荐帕金森病患者在餐前至少30 min.服用左旋多巴。